Нормосанг концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл ампулы 10 мл 4 шт Цена
-
Страна:Германия
-
Форма выпуска:концентрат
-
Дозировка:25 мг/мл
Аргинат гема показан при печеночной порфирии (острая перемежающаяся порфирия, вариегатная порфирия и наследственная копропорфирия). Данные заболевания характеризуются существованием ферментативной блокады синтеза гема, что приводит к:
дефициту гема, необходимого для синтеза различных гемопротеинов;кумуляции метаболических предшественников гема, обладающих прямым или опосредованным токсическим воздействием на организм.При назначении гемина, устраняющего дефицит гема по механизму отрицательной обратной связи, подавляется активность синтазы дельта-аминолевулиновой кислоты, ключевого фермента в синтезе порфиринов, что приводит к уменьшению синтеза порфиринов и токсичных метаболических предшественников гема.
Таким образом, способствуя нормализации уровня гемопротеинов и дыхательных пигментов, гем корректирует патофизиологические нарушения, наблюдаемые при порфирии. Поскольку биодоступность аргината гема и метгемальбумина (физиологической формы переноса гема) сопоставимы, назначение препарата эффективно как при ремиссии, так и при остром приступе порфирии.
В обоих случаях, и, в особенности, при остром приступе, инфузии гемина с большой вероятностью нормализуют экскрецию с мочой дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена - двух веществ, чья кумуляция лежит в основе патогенеза заболевания. Это справедливо и для острой перемежающейся и для вариегатной порфирии.
В отличие от ранее производившихся галенических препаратов, инфузии аргината гема не вызывают значительных изменений показателей свертываемости крови и фибринолиза у здоровых добровольцев. Показано, что все эти показатели остаются неизменными за исключением концентраций факторов X и XI, обратимо снижающихся на 10-15% от исходных значений.
Нормосанг концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл ампулы 10 мл 4 шт инструкция на украинскомФорма випуску
Концентрат для приготування розчину для інфузій
Опис
Концентрат для виготовлення розчину для інфузій темно-коричневого кольору.
| 1 мл | 1 амп. | |
| гемін | 25 мг | 250 мг |
Допоміжні речовини : аргінін – 26.7 мг, етанол 96% – 100 мг, пропіленгліколь – 400 мг, вода д/і – до 1 мл.
10 мл – ампули безбарвного скла (4) – упаковки з пінополістиролу (1) – пачки картонні.
Коди АТХ
B06AB Інші гематологічні препарати
Клініко-фармакологічні групи / Групова приналежність
Препарат для лікування печінкової порфірії
Діюча речовина
гемін
Фармако-терапевтична група
Засіб лікування гострої порфірії
Умови зберігання
Зберігати препарат у захищеному від світла місці при температурі від 2°С до 8°С. Зберігати у недоступному для дітей місці.
Термін придатності
Термін придатності – 2 роки.
Не використовувати препарат після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці.
Фармакологічна дія
Аргінат гема показаний при печінковій порфірії (гостра перемежується порфірія, варіегатна порфірія та спадкова копропорфірія). Дані захворювання характеризуються існуванням ферментативної блокади синтезу гему, що призводить до:
дефіцит гему, необхідного для синтезу різних гемопротеїнів; кумуляції метаболічних попередників гему, які мають пряму або опосередковану токсичну дію на організм.При призначенні геміну, що усуває дефіцит гему за механізмом негативного зворотного зв'язку, пригнічується активність синтази дельта-амінолевулінової кислоти, ключового ферменту у синтезі порфіринів, що призводить до зменшення синтезу порфіринів та токсичних метаболічних попередників гему.
Таким чином, сприяючи нормалізації рівня гемопротеїнів та дихальних пігментів, гем коригує патофізіологічні порушення, що спостерігаються при порфірії. Оскільки біодоступність аргінату гему та метгемальбуміну (фізіологічної форми перенесення гему) можна порівняти, призначення препарату є ефективним як при ремісії, так і при гострому нападі порфірії.
В обох випадках, і, особливо, при гострому нападі, інфузії геміну з великою ймовірністю нормалізують екскрецію із сечею дельта-амінолевулінової кислоти та порфобіліногену – двох речовин, чия кумуляція лежить в основі патогенезу захворювання. Це справедливо і для гострої перемежується і для варіегатної порфірії.
На відміну від раніше галенічних препаратів, інфузії аргінату гему не викликають значних змін показників згортання крові і фібринолізу у здорових добровольців. Показано, що всі ці показники залишаються незмінними за винятком концентрацій факторів X і XI, що оборотно знижуються на 10-15% від вихідних значень.
Показання гострі напади печінкової порфірії (гострої перемежується порфірії, варіегатної порфірії та спадкової копропорфірії).
Спосіб застосування, курс та дозування
Концентрат для приготування розчину для внутрішньовенного інфузійного введення. Добова доза, що рекомендується, визначається з розрахунку 3 мг/кг 1 раз на добу протягом 4 днів. Концентрат розчиняють у 100 мл 0.9% розчину натрію хлориду у скляному флаконі та вводять інфузійно протягом, як мінімум, 30 хв у підшкірну вену передпліччя або центральну вену. Максимальна добова доза становить 250 мг (1 ампула). У виняткових випадках курс може бути повторений при недостатній відповіді на перший курс терапії, при строгому контролі біохімічних показників.
Застосування у літніх людей
Коригування дози у літніх пацієнтів не потрібне.
Застосування у дітей
Гострі напади порфірії у дітей рідкісні, проте обмежений досвід застосування препарату при тирозинемії передбачає безпеку діапазону доз, що не перевищують добові дози, з розрахунку 3 мг/кг протягом 4 днів, за тих самих запобіжних заходів, що й у дорослих пацієнтів .
Концентрат, розведений в 100 мл 0.9% розчину хлориду натрію, вводять в одну з підшкірних вен передпліччя або в центральну вену. Оскільки розчин для інфузії є гіпертонічним, він має вводитись дуже повільно. Для запобігання подразненню вени тривалість інфузії повинна становити не менше 30 хв.
По закінченні інфузії слід внутрішньовенно ввести 100 мл 0.9% розчину натрію хлориду для промивання вени: спочатку ввести 3-4 болюсні ін'єкції по 10 мл, а потім - об'єм, що залишився, протягом 10-15 хв інфузійно.
Підготовка розчину для інфузії
Нормосанг розводиться безпосередньо перед введенням 100 мл 0.9% розчину натрію хлориду в скляному флаконі. Для цього кількість препарату, що розрахована щодо маси тіла пацієнта, переносять з ампули у флакон. Розчинення має відбуватися у флаконі із скла, т.к. гемін швидше розкладається в ємностях із полівінілхлориду.
Не слід готувати розчин для інфузії більш ніж з 1 ампули на одного пацієнта на добу.
Приготовлений розчин необхідно використовувати протягом 1 години після розведення.
Оскільки Нормосанг має темний колір, після розведення візуально важко оцінити наявність сторонніх частинок отриманої суспензії. З цих міркувань рекомендується використовувати інфузійний набір із фільтром.
Невикориста частина препарату незалежно від його кількості, а також використані при інфузії витратні матеріали повинні бути утилізовані відповідно до чинних санітарно-гігієнічних норм.
Передозування
Симптоми: зафіксовано 3 випадки передозування Нормосангу. У двох із них - через неправильну інтерпретацію дозування пацієнти отримали дози, що на порядок перевищують рекомендовані. Одужання пацієнта в одному з цих випадків пройшло без ускладнень: спостерігалися блювання слабкої інтенсивності, біль та болючість у ділянці передпліччя (у місці інфузії). Інший пацієнт, який отримав 2500 мг Нормосангу при одноразовій інфузії, спостерігав гостру печінкову недостатність. У третього пацієнта, який отримав 6 ампул (3000 мг) Нормосангу протягом 2 діб спостерігалися гіпербілірубінемія, анемія та генералізований геморагічний діатез. Дані явища зберігалися протягом днів із моменту введення, але одужання пройшло без залишкових явищ.
Є повідомлення, що гематин (ще одна форма гему) у високих дозах спричиняв транзиторну ниркову недостатність у пацієнта.
Нормосанг містить 4000 мг/10 мл пропіленгліколю в 1 ампулі. Пропіленгліколь у високих дозах може викликати порушення з боку центральної нервової системи, лактоацидоз, збільшення осмолярності плазми, гемолітичні реакції, а також токсично впливати на нирки та печінку.
Лікування:
необхідно призначити інфузію альбуміну для зв'язування вільно циркулюючого та потенційно реактивного геміну. Призначення активованого вугілля забезпечить переривання ентерогепатичної рециркуляції гему. Необхідний гемодіаліз для виведення пропіленгліколю з організму.Слід безперервно спостерігати за показниками згортання, функцією печінки, нирок та підшлункової залози до їх нормалізації. Також слід контролювати стан серцево-судинної системи через ймовірність розвитку серцевих аритмій.
Лікарська взаємодія
Даний препарат не повинен змішуватися з іншими засобами за винятком 0.9% розчину натрію хлориду при розведенні.
Під час лікування Нормосанго активність ізоферментів цитохрому Р450 підвищується. Метаболізм лікарських засобів, що спільно застосовуються з Нормосангом, опосередкований системою цитохрому Р450 (наприклад, естрогенів, барбітуратів та стероїдних гормонів), прискорюється, що призводить до зниження їх системної експозиції.
Застосування при вагітності та годуванні груддю
Експериментальні та клінічні дані щодо застосування Нормосангу при вагітності відсутні, ризик застосування препарату при вагітності невідомий. Тим не менш, до цього часу не повідомлялося про небажані наслідки у дітей, чиї матері отримували Нормосанг під час вагітності.
Застосування Нормосангу під час лактації не вивчалося. Призначення Нормосангу при грудному вигодовуванні слід проводити обережно, оскільки велика кількість препаратів виділяється з грудним молоком.
Через недостатність даних про використання Нормосангу при вагітності та грудному вигодовуванні його призначення не рекомендоване за винятком випадків гострої необхідності.
Побічна дія
З побічних реакцій найчастіше відзначалися реакції на місці введення, особливо у випадках, коли вена, якою виконувалася інфузія, мала недостатній діаметр.
Частота побічних ефектів: дуже часто (>10%); часто (1-10%); нечасто (0.1-1%) та рідко (0.01-0.1%).
З боку імунної системи: рідко – анафілактоїдні реакції, алергічні реакції (такі як медикаментозний дерматит, набряк язика).
Загальні розлади та порушення у місці введення: часто – флебіт у ділянці інфузії, біль у ділянці інфузії, набряк у ділянці інфузії; рідко – лихоманка.
Лабораторні показники: нечасто – збільшення концентрації феритину у плазмі крові.
Місцеві реакції: дуже часто – недостатній венозний доступ.
Підвищення концентрації феритину в плазмі відзначалося у пацієнтів після кількох років терапії з багаторазовими інфузіями, що може свідчити про надмірне надходження заліза.
Протипоказання до застосування підвищена чутливість до активної субстанції або до будь-якого іншого компонента препарату.
особливі вказівки
Перед початком терапії слід підтвердити діагноз гострого нападу печінкової порфірії за такими критеріями:
позитивний чи передбачуваний сімейний чи індивідуальний анамнез; характерна клінічна картина; кількісне визначення дельта-амінолевулінової кислоти та порфобіліногену в сечі (переважно, ніж менш надійні тести Хоша та Уотсона-Шварца).Чим раніше розпочато лікування Нормосангом з початку нападу, тим вище його ефективність.
Як наслідок інфузії Нормосангу, біль у животі та інші симптоми з боку шлунково-кишкового тракту, як правило, зникають протягом 2-4 днів. Неврологічні ускладнення (параліч, психологічні порушення) схильні до лікування меншою мірою. Оскільки напади порфірії часто пов'язані з різними серцево-судинними та неврологічними проявами, необхідно забезпечити відповідний контроль за станом пацієнтів.
Пацієнти повинні бути обов'язково поінформовані про те, що при голодуванні або прийомі деяких лікарських засобів (зокрема барбітуратів, естрогенів та інших стероїдних гормонів) ризик виникнення нападів підвищується аж до їх провокування. Вищезазначені фактори збільшують потребу печінки в геммі, що прямо або опосередковано індукує активність синтази дельта-амінолевулінової кислоти.
Для попередження подразнення вени препарат бажано вводити у велику вену передпліччя або центральну вену, а тривалість інфузії повинна бути не менше 30 хв. При повторних інфузіях спостерігаються зміни периферичних вен, що ускладнює подальший доступ до тих же вен і виправдовує використання центрального венозного русла. Тому після інфузії препарату рекомендується промивання вени 100 мл 0.9% розчину натрію хлориду. Збільшення концентрації феритину в плазмі відзначалося після багаторазових інфузії. Рекомендується регулярно вимірювати концентрацію феритину в плазмі з метою оцінки депонованого в організмі заліза.
Темний колір розчину Нормосангу може надавати плазмі незвичайний відтінок.
Проведені в процесі виробництва препарату Нормосанг заходи щодо запобігання інфекціям, що розвиваються при використанні медичних продуктів, приготованих з крові або плазми людини, визнані ефективними щодо оболонкових вірусів, таких як ВІЛ, віруси гепатитів В і С. Вони включають відбір донорів, скринінг індивідуальних зразків крові за специфічними маркерами інфекцій, а також використання у виробничому процесі етапів інактивації чи видалення вірусів. Незважаючи на ці заходи, при призначенні препаратів, виготовлених з людської крові або плазми, можливість передачі інфекційних агентів не може бути повністю виключена. Це відноситься також до невідомих вірусів та інших патогенів.
При кожному введенні Нормосангу слід записувати ім'я пацієнта та номер серії препарату, щоб підтримувати зв'язок між пацієнтом та певною серією Нормосангу.
В 1 ампулі (10 мл) Нормосангу міститься 1 г 96% етанолу. Ця кількість може зашкодити пацієнтам із захворюваннями печінки, алкоголізмом, епілепсією, при пошкодженнях або захворюваннях головного мозку, а також вагітним жінкам та дітям. Наявність етанолу в Нормосангу може змінювати або посилювати ефект інших препаратів.
Нормосанг не слід використовувати як засіб профілактичної терапії, оскільки наявні дані дуже обмежені, а довготривалий курс регулярних інфузій несе в собі ризик перенасичення організму залізом.
На додаток до терапії Нормосангом, потрібні й інші заходи, такі як усунення пускових факторів та наявність достатньої кількості вуглеводів у їжі.
Застосування при порушеннях функції печінки
З обережністю.
Умови реалізації
Препарат відпускається за рецептом.
Застосування у пацієнтів похилого віку
Коригування дози у літніх пацієнтів не потрібне.
Застосування у дітей
Гострі напади порфірії у дітей рідкісні, проте обмежений досвід застосування препарату при тирозинемії передбачає безпеку діапазону доз, що не перевищують добові дози, з розрахунку 3 мг/кг протягом 4 днів, за тих самих запобіжних заходів, що й у дорослих пацієнтів .
Концентрат, розведений в 100 мл 0.9% розчину хлориду натрію, вводять в одну з підшкірних вен передпліччя або в центральну вену. Оскільки розчин для інфузії є гіпертонічним, він має вводитись дуже повільно. Для запобігання подразненню вени тривалість інфузії повинна становити не менше 30 хв.
По закінченні інфузії слід внутрішньовенно ввести 100 мл 0.9% розчину натрію хлориду для промивання вени: спочатку ввести 3-4 болюсні ін'єкції по 10 мл, а потім - об'єм, що залишився, протягом 10-15 хв інфузійно.
Нозологія (коди МКЛ)E80 Порушення обміну порфірину та білірубіну
Власник реєстраційного посвідчення
ORPHAN EUROPE (Франція)
Вироблено
JENAHEXAL PHARMA GmbH (Німеччина)
Відео на цю темуДополнительная информация по товару
Страна производства (на момент написания) Германия.
В нашей онлайн-аптеке можно 24/7 заказать Нормосанг концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл ампулы 10 мл 4 шт с доставкой в любой город или село Украины. Купить Нормосанг концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл ампулы 10 мл 4 шт можно как по предоплате так и с оплатой при получении. Заказывая товар у нас, Вы получите его в Киеве, Виннице, Кропивницком (Кировограде), Полтаве, Харькове, Днепре, Луганске, Ровно, Херсоне, Донецке, Луцке, Симферополе, Хмельницком, Житомире, Львове, Сумах, Черкассах, Запорожье, Николаеве, Тернополье, Чернигове, Ивано-Франковске, Одессе, Ужгороде, Черновцах и в любом другом городе. Обязательно посетите страницу с этим товаров. Хотите приобрести Нормосанг концентрат для приготовления раствора для инфузий 25 мг/мл ампулы 10 мл 4 шт быстро? Не проблема, мы отправляем товары в этот же день или на следующий рабочий день после Вашего заказа. Всех благ и крепкого Вам здоровья!