Фабразим лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 35 мг флакон 1 шт Цена
-
Страна:США
-
Форма выпуска:лиофилизат
-
Дозировка:35 мг
Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.
Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма. Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.
Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.
Фабразим лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 35 мг флакон 1 шт инструкция на украинскомФорма випуску
Ліофілізат для приготування розчину для інфузій
Опис
| Ліофілізат для приготування розчину для інфузій | 1 фл. |
| агалсідаза бета | 35 мг |
| з урахуванням надлишку | 37 мг |
35 мг – флакони (1) – пачки картонні.
35 мг – флакони (5) – пачки картонні.
35 мг – флакони (10) – пачки картонні.
Коди АТХ
A16AB04 Agalsidase beta
Клініко-фармакологічні групи / Групова приналежність
Препарат для лікування спадкової ферментативної недостатності
Діюча речовина
агалсідаза бета
Фармако-терапевтична група
Ферментний засіб
Фармакологічна дія
Засіб для ферментозамісної терапії. Агалсидаза бета – рекомбінантна людська альфа-галактозидаза А – фермент, у якому послідовність амінокислот така сама, як і в ендогенному ферменті. Отримують із застосуванням технології рекомбінантної ДНК на клітинах китайського хом'яка.
Агалсидаза бета ефективна при хворобі Фабрі, яка є наслідком генетично обумовленого (Х-хромосомою) порушення метаболізму глікосфінголіпідів. Дефіцит лізосомального ферменту альфа-галактозидази А призводить до прогресуючого накопичення глікосфінголіпідів, переважно глоботріазілцераміду (GL-3), у тканинах організму. Клінічними проявами хвороби Фабрі є ниркова недостатність, кардіоміопатія та цереброваскулярні порушення. Накопичення GL-3 в ендотеліальних клітинах нирок відіграє роль розвитку ниркової недостатності.
Результати доклінічних та клінічних досліджень показують, що бета-агалсидаза каталізує гідроліз глікосфінголіпідів, включаючи GL-3, що збільшує утворення альфа-галактозидази А в організмі пацієнтів з хворобою Фабрі. Агалсидаза бета зменшує вміст GL-3 у капілярному ендотелії судин нирок, серця та шкіри.
Показання
Хвороба Фабрі.
Спосіб застосування, курс та дозування
Рекомендована доза – 1 мг/кг у вигляді внутрішньовенної інфузії 1 раз на 2 тижні. Швидкість інфузії залежить від ваги тіла пацієнта. Тривалість лікування визначається індивідуально.
Застосування при вагітності та годуванні груддю
Адекватних та строго контрольованих клінічних досліджень щодо безпеки агалсидази бета при вагітності не проводилося. При вагітності застосування можливе лише у випадках крайньої потреби, коли очікувана користь терапії для матері перевищує потенційний ризик для плода.
Невідомо, чи виділяється агалсіадза бета із грудним молоком у людини. При необхідності застосування в період лактації слід ретельно зважити очікувану користь терапії для матері та потенційний ризик для немовляти.
Побічна дія
Найбільш серйозні реакції: алергічні та анафілактичні реакції.
Загальні реакції: ≥ 5% - озноб, підвищення температури тіла, почуття жару або холоду, припливи, біль у кінцівках, біль у грудній клітці, відчуття грудки у горлі, периферичні набряки, біль у спині, блідість, набряк обличчя, міалгія, м'язові спазми .
Інфекції: інфекції верхніх дихальних шляхів, інфекції нижніх дихальних шляхів, синусит, фарингіт, грибкові інфекції, вірусні інфекції, локальні інфекції.
З боку дихальної системи: ≥ 5% – задишка, відчуття закладеності носа, застійні явища в органах дихання.
З боку травної системи: ≥ 5% – нудота, блювання, біль у животі, діарея, зубний біль, сухість у роті.
З боку ЦНС та периферичної нервової системи: ≥ 5% – головний біль, парестезії, слабкість, запаморочення, сонливість, відчуття печіння.
Серцево-судинна система: ≥ 5% - артеріальна гіпертензія, тахікардія, артеріальна гіпотензія, брадикардія, витончення стінки шлуночка.
Дерматологічні реакції: ≥ 5% - свербіж, кропив'янка, висипання.
З боку органів чуття: шум у вухах, гіпоакузія.
Інші: підвищення випадків травматизму.
Протипоказання до застосування
Високий ризик розвитку тяжких реакцій підвищеної чутливості до бета-агалсидази.
особливі вказівки
Інфузію слід проводити за умов, що дозволяють провести невідкладну терапію.
При розвитку алергічних та анафілактичних реакцій слід негайно перервати інфузію та розпочати невідкладну терапію.
При повторному застосуванні у пацієнтів з анафілактичними або важкими алергічними реакціями на введення бета-агалсидази в анамнезі слід зважити очікувану користь і потенційний ризик. У разі введення слід проводити з надзвичайною обережністю.
За наявності ризику розвитку інфузійних реакцій слід проводити премедикацію жарознижувальними та антигістамінними засобами.
При розвитку інфузійних реакцій слід зменшити швидкість інфузії, тимчасово призупинити інфузію та/або розпочати додаткове введення жарознижувальних, антигістамінних засобів та/або кортикостероїдів. Якщо інфузійні реакції зберігаються, слід припинити інфузію та негайно розпочати відповідну терапію. У разі ризику інфузійних реакцій повторне введення бета-агалсидази слід проводити з обережністю.
У пацієнтів із порушеннями серцевої діяльності можлива схильність до вищого ризику розвитку тяжких ускладнень інфузійних реакцій.
У пацієнтів, схильних до розвитку алергічних реакцій, слід проводити дослідження на наявність антитіл до IgE та ретельно зважити ризик та користь повторного введення бета-агальсидази за наявності специфічних IgE-антитіл агалсидазі бета. За необхідності застосування у разі введення слід проводити під безпосереднім контролем кваліфікованого персоналу.
Безпека застосування у дітей не встановлена.
Застосування у пацієнтів похилого віку
У пацієнтів із порушеннями серцевої діяльності можлива схильність до вищого ризику розвитку тяжких ускладнень інфузійних реакцій.
Застосування у дітей
Безпека застосування у дітей не встановлена.
Нозологія (коди МКЛ)E75.2 Інші сфінголіпідози
Власник реєстраційного посвідчення
GENZYME EUROPE BV (Нідерланди)
Вироблено
GENZYME CORPORATION (США)
Дополнительная информация по товару
Страна производства (на момент написания) США.
В нашей онлайн-аптеке можно 24/7 заказать Фабразим лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 35 мг флакон 1 шт с доставкой в любой город или село Украины. Купить Фабразим лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 35 мг флакон 1 шт можно как по предоплате так и с оплатой при получении. Заказывая товар у нас, Вы получите его в Киеве, Виннице, Кропивницком (Кировограде), Полтаве, Харькове, Днепре, Луганске, Ровно, Херсоне, Донецке, Луцке, Симферополе, Хмельницком, Житомире, Львове, Сумах, Черкассах, Запорожье, Николаеве, Тернополье, Чернигове, Ивано-Франковске, Одессе, Ужгороде, Черновцах и в любом другом городе. Обязательно посетите страницу с этим товаров. Хотите приобрести Фабразим лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 35 мг флакон 1 шт быстро? Не проблема, мы отправляем товары в этот же день или на следующий рабочий день после Вашего заказа. Всех благ и крепкого Вам здоровья!