Завеска капсулы 100 мг 84 шт Цена
-
Страна:Великобритания
-
Форма выпуска:капсулы
-
Дозировка:100 мг
-
В упаковке:84 шт.
Препарат для лечения наследственных ферментопатий.
В исследованиях in vitro миглустат оказывает ингибирующее действие на синтазу глюкозилцерамида в концентрации IC50 на 20-37 мкмоль. Кроме того, в экспериментальных исследованиях in vitro также установлено его ингибирующее влияние на нелизосомальную глюкозилцерамидазу.
При болезни Гоше 1 типа вследствие наследственных нарушений метаболизма не происходит естественной деградации глюкозилцерамида, что приводит к накоплению его в лизосомах и сопровождается патологическими изменениями во многих органах. Миглустат оказывает ингибирующее действие на глюкозилцерамидсинтазу, которая является ферментом, отвечающим за первый этап синтеза большинства гликолипидов. Ингибирующее действие глюкозилцерамидсинтазы лежит в основе субстратснижающей терапии болезни Гоше.
Болезнь Ниманна-Пика тип C (сфингомиелиновый липидоз) - очень редкое заболевание, которое развивается в результате нарушения внутриклеточного транспорта липидов и проявляющееся нейродегенеративными изменениями. Заболевание характеризуется неизменно прогрессирующим течением, высокой летальностью. Считается, что неврологические изменения при болезни Ниманна-Пика тип С развиваются вторично вследствие накопления гликосфинголипидов в нейронах и глиальных клетках.
Завеска капсулы 100 мг 84 шт инструкция на украинскомФорма випуску
Капсули
Опис
Капсули тверді желатинові, розмір №4, циліндричної форми, непрозорі, з корпусом та кришечкою білого кольору, з маркуванням чорного кольору "100" (на корпусі) та "OGT 918" (на кришечці); вміст капсул – порошок білого або майже білого кольору.
| 1 капс. | |
| міглустат | 100 мг |
Допоміжні речовини : карбоксиметилкрохмаль натрію – 5.54 мг, повідон К30 – 4.432 мг, магнію стеарат – 0.831 мг, титану діоксид – 0.76 мг, желатин – 37.24 мг; чорнило чорне Опакод S-1-27794 (шеллак, етанол денатурований (спирт метилований), ізопропанол, бутанол, пропіленгліколь, вода, барвник заліза оксид чорний) або TekPrint ™ SW-9008 (шеллак, етанол, ізопропанол, бутанол, аміак водний, калію гідроксид, барвник заліза оксид чорний), або 10A1 (глазур фармацевтична (шелаку розчин в етанолі), пропіленгліколь, аміак водний, барвник заліза оксид чорний), або 10A2 (шелак, пропіленгліколь, аміак водний, оксид чорний.
21 шт. - блістери (4) - пачки картонні з контролем першого розтину.
Коди АТХ
A16AX06 Miglustat
Клініко-фармакологічні групи / Групова приналежність
Інгібітор глюкозилцерамідсинтази. Препарат для лікування лізосомальних хвороб накопичення
Діюча речовина
міглустат
Фармако-терапевтична група
Ферментопатій спадкових засобів лікування
Умови зберігання
Препарат слід зберігати у недоступному для дітей місці при температурі не вище 30°С.
Термін придатності
Термін придатності – 5 років.
Фармакологічна дія
Препарат на лікування спадкових ферментопатій.
У дослідженнях in vitro міглустат інгібує на синтазу глюкозилцераміду в концентрації IC 50 на 20-37 мкмоль. Крім того, в експериментальних дослідженнях in vitro також встановлено його інгібуючу дію на нелізосомальну глюкозилцерамідазу.
При хворобі Гоше 1 типу внаслідок спадкових порушень метаболізму не відбувається природної деградації глюкозилцераміду, що призводить до накопичення його в лізосомах та супроводжується патологічними змінами у багатьох органах. Міглустат має інгібуючу дію на глюкозилцерамідсинтазу, яка є ферментом, що відповідає за перший етап синтезу більшості гліколіпідів. Інгібуюча дія глюкозилцерамідсинтази лежить в основі субстратзнижуючої терапії хвороби Гоше.
Хвороба Німанна-Піка тип C (сфінгомієліновий ліпідоз) - дуже рідкісне захворювання, яке розвивається в результаті порушення внутрішньоклітинного транспорту ліпідів і нейродегенеративними змінами. Захворювання характеризується незмінно прогресуючим перебігом, високою летальністю. Вважається, що неврологічні зміни при хворобі Німанна-Піка тип С розвиваються вдруге внаслідок накопичення глікосфінголіпідів у нейронах та гліальних клітинах.
Показання для перорального лікування дорослих пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу легкого та середнього ступеня тяжкості, яким не підходить замісна ферментна терапія; для лікування прогресуючих неврологічних симптомів у дорослих та дітей із хворобою Німанна-Піка тип С.
Спосіб застосування, курс та дозування
Препарат приймають внутрішньо, незалежно від їди.
Лікування препаратом Завеска ® має проводити лікар з достатнім досвідом лікування захворювань зберігання.
При хворобі Гоше 1 типу у дорослих рекомендована початкова доза препарату Завеска ® становить 100 мг тричі на добу з рівними інтервалами. Доза препарату може бути знижена до 100 мг 1-2 рази на добу у хворих з діареєю або тремором.
При хворобі Німанна-Піка тип С у дорослих та дітей старше 12 років рекомендована початкова доза становить 200 мг 3 рази на добу.
Для дітей до 12 років доза розраховується з розрахунку площі поверхні тіла.
| Площа поверхні тіла (м 2 ) | Рекомендована доза |
| > 1.25 | 200 мг 3 рази на добу |
| >0.88-1.25 | 200 мг 2 рази на добу |
| >0.73-0.88 | 100 мг 3 рази на добу |
| >0.47-0.73 | 100 мг 2 рази на добу |
| ≤ 0.47 | 100 мг 1 раз на добу |
У тих пацієнтів, у яких протягом періоду лікування з’явилася діарея, дозу Завеска ® можна тимчасово зменшити.
За даними фармакокінетичних досліджень, у пацієнтів з нирковою недостатністю системна експозиція міглустату може підвищуватися. При КК 50-70 мл/мин/1.73 м 2 доза препарата Завеска ® не должна превышать 100 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Гоше 1 типа и 200 мг 2 раза/сут для пациентов с болезнью Ниманна-Пика тип С (рассчитанной відповідно до площі поверхні тіла для пацієнтів віком до 12 років ).
При КК 30-50 мл/хв/1.73 м 2 препарат призначають у дозі 100 мг 1 раз на добу для пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу та 100 мг 2 рази на добу для пацієнтів з хворобою Німанна-Піка тип С (розрахованої відповідно до площею поверхні тіла для пацієнтів віком до 12 років ).
Лікування пацієнтів із тяжкою нирковою недостатністю (кліренс креатиніну <30 мл/хв/1,73 м 2 ) препаратом Завеска ® не рекомендується.
Передозування
Специфічних симптомів гострого передозування Завеска ® не було . Препарат Завіска ® призначали у дозах до 3 г на добу протягом 6 місяців ВІЛ-позитивним пацієнтам в умовах клінічних досліджень. Серед побічних ефектів відзначали: гранулоцитопенію, запаморочення та парестезію. Лейкопенія та гранулоцитопенія відзначалася у подібної групи пацієнтів на фоні прийому препарату у дозах 800 мг на добу та вище.
Лікарська взаємодія
Обмежені дані вказують, що при сумісному призначенні пацієнтам із хворобою Гоше 1 типу препарату Церезім (іміглюцераза, ін'єкційна лікарська форма) змінюються фармакокінетичні параметри препарату Завіска ® : C max зменшується приблизно на 22%, а AUC – приблизно на 14%. Навпаки, вплив Завеска ® на фармакокінетику Церезиму відсутній або мінімальний.
Застосування при вагітності та годуванні груддю
Контрольованих досліджень застосування препарату Завеска ® у вагітних жінок не проводилося .
Дані експериментальних досліджень засвідчують наявність репродуктивної токсичності, включаючи ускладнені пологи.
Потенційний ризик у людини невідомий. Міглустат проникає через плацентарний бар'єр, тому слід застосовувати міглустат при вагітності.
Жінкам дітородного віку слід використовувати надійні методи контрацепції під час лікування препаратом.
Не встановлено, чи виділяється міглустат із грудним молоком у людини. Завеска ® не слід застосовувати в період лактації (грудного вигодовування).
Побічна дія
Препарат Завіска ® вивчали у 11 клінічних дослідженнях у 247 пацієнтів у дозах від 50 до 200 мг 3 рази на добу в середньому протягом 2.1 років. У 132 пацієнтів була діагностована хвороба Гоше 1 типу і у 40 - хвороба Німанна-Піка тип С. Побічні ефекти в цілому були легким або середнім ступенем тяжкості і спостерігалися з однаковою частотою при прийомі в різних дозах у пацієнтів при обох захворюваннях. Найчастіше відзначалися порушення з боку травної системи, такі як діарея, біль у животі, метеоризм, а також зниження маси тіла. Периферична невропатія в клінічних дослідженнях відзначена як найпоширеніший серйозний побічний ефект.
Побічні ефекти, що спостерігаються з частотою > 1%, представлені за органами та системами: дуже часто (> 1/10) або часто (≥1/100 < 1/10). У кожній групі побічні ефекти вказані як зменшення серйозності.
З боку крові та лімфатичної системи: часто – тромбоцитопенія.
З боку обміну речовин: дуже часто – зниження маси тіла, зниження апетиту.
Психічні розлади: часто – депресія, безсоння, зниження лібідо.
З боку нервової системи: дуже часто – тремор; часто – периферична невропатія, атаксія, амнезія, парестезії, гіпестезія, головний біль, запаморочення.
З боку травної системи: дуже часто – діарея, метеоризм, біль у животі; часто - нудота, блювання, відчуття дискомфорту та розпирання у животі, запор, диспепсія.
З боку кістково-м'язової системи: часто – м'язові спазми, міастенія.
Загальні порушення: часто – слабкість, астенія, озноб, нездужання.
З боку лабораторних показників: часто – відхилення від норми результатів дослідження нервово-м'язової провідності та соматосенсорних викликаних потенціалів головного мозку.
Зниження маси тіла на фоні лікування препаратом Завіска ® спостерігається у 55% хворих. Максимальне зниження маси тіла спостерігалося від 6 до 12 місяців терапії.
Препарат Завіска ® вивчали у хворих, у яких деякі побічні ефекти, включаючи неврологічні симптоми та тромбоцитопенію, були, ймовірно, обумовлені також супутніми захворюваннями.
У клінічних дослідженнях повідомлялося про окремі випадки когнітивних порушень у пацієнтів з хворобою Гоше 1 типу, але взаємозв’язок з прийомом препарату Завеска ® не встановлений.
Постмаркетинговий досвід
Побічні ефекти, інформація про які отримана в період постмаркетингу, відповідають профілю безпеки препарату в ході клінічних досліджень.
Протипоказання до застосування підвищена чутливість до якогось із компонентів препарату; ниркова недостатність тяжкого ступеня (КК<30 мл/хв/1.73 м 2 ); дитячий та підлітковий вік до 18 років пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу (клінічний досвід відсутній); пацієнти похилого віку старше 70 років.
З обережністю слід застосовувати препарат у пацієнтів з печінковою недостатністю та нирковою недостатністю середнього ступеня (КК 30-50 мл/хв/1.73 м 2 ); у дітей із хворобою Німанна-Піка тип С до 4 років (досвід застосування обмежений).
особливі вказівки
Приблизно у 37% пацієнтів з хворобою Гоше 1 типу та у 58% з хворобою Німана-Піка типу C під час клінічних досліджень під час прийому Завески ® спостерігався тремор або посилення тремтіння. Цей тремор визначається як посилення фізіологічного тремору рук. Тремор зазвичай розвивається протягом першого місяця терапії препаратом Завеска ® і, в більшості випадків, зникає через 1-3 місяці на фоні лікування. Зменшення дози препарату може сприяти зникненню тремору, як правило, протягом кількох днів. У поодиноких випадках виникає необхідність відміни препарату.
Побічні ефекти з боку шлунково-кишкового тракту, головним чином діарея, відзначаються більш ніж у 80% пацієнтів, як на початку лікування, так і епізодично на фоні прийому препарату Завіска . Як можливий механізм розглядається інгібування дисахаридази в ШКТ, наприклад, ізомальтазою сахарози, яка призводить до зниження всмоктування дисахаридів у тонкому кишечнику. Клінічний досвід показує, що діарея припиняється при зміні характеру харчування (зниження споживання сахарози, лактози та інших вуглеводів), роздільного прийому препарату Завіска і їжі, а також після призначення протидіарейних препаратів, наприклад, лопераміду. Деяким пацієнтам показано зниження дози препарату Завіска для купірування діареї. Для вирішення питання призначення препарату Завіска® пацієнтам з хронічною діареєю або іншими рецидивуючими захворюваннями ШКТ необхідно керуватися загальноприйнятими принципами про співвідношення користі-ризику. Препарат Завіска ® не досліджувався у хворих з тяжким ураженням шлунково-кишкового тракту, включаючи запальні захворювання кишечника.
Хвороба Гоше 1 типу
Рекомендується здійснювати регулярний контроль концентрації ціанокобаламіну (вітаміну В12 ) у плазмі крові, тому що недостатність вітаміну В12 часто зустрічається при хворобі Гоше 1 типу.
Розвиток периферичної невропатії спостерігалося у хворих із хворобою Гоше, найчастіше при захворюванні 1 типу, незалежно від наявності або відсутності таких супутніх захворювань як дефіцит вітаміну В12 або моноклональна гаммапатія. Периферична невропатія найчастіше зустрічається у пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу порівняно з поширенням невропатії у популяції загалом. Усім пацієнтам перед початком лікування препаратом Завеска ® рекомендовано пройти обов’язкове неврологічне обстеження , а також регулярні контрольні огляди. Необхідно контролювати кількість тромбоцитів у крові. Невелике зниження кількості тромбоцитів, не пов'язане з кровотечами, відмічено у пацієнтів із хворобою Гоше 1 типу, які розпочали прийом препарату Завіска ® після відміни замісної ферментної терапії (ЗФТ).
Чоловіки, які приймають Завеска ®, під час лікування повинні використовувати надійні методи контрацепції. У доклінічних дослідженнях встановлено, що міглустат може оборотно впливати на сперматогенез та морфологію сперматозоїдів, а також знижувати фертильність. У зв'язку з цим до отримання нових даних чоловіки повинні продовжувати використовувати надійні методи контрацепції протягом 3 місяців після відміни препарату.
Хвороба Німанна-Піка тип С
Згідно з наявними даними, застосування Завески ® може зменшити вираженість клінічно значущих неврологічних симптомів у пацієнтів із хворобою Німана-Піка типу С.
Ефективність лікування препаратом Завіска ® прогресуючих неврологічних симптомів у пацієнтів із хворобою Німанна-Піка тип С слід оцінювати кожні 6 місяців, необхідність продовження терапії потрібно визначати щорічно.
На початку лікування міглустатом у деяких дітей із хворобою Німанна-Піка тип С відзначалася затримка росту, у цих випадках первісна втрата маси тіла супроводжувалася або передувала затримці росту. Слід ретельно моніторувати показники фізичного розвитку у дітей та підлітків, які отримують лікування препаратом Завеска ® , та індивідуально оцінювати необхідність продовження терапії з урахуванням співвідношення ризику та ефективності
У деяких пацієнтів із хворобою Німанна-Піка тип С спостерігалося невелике зменшення кількості тромбоцитів, не пов'язане з кровотечами, при цьому у 40-50% пацієнтів у клінічних дослідженнях відзначалася вихідна тромбоцитопенія. Необхідно ретельно контролювати кількість тромбоцитів під час лікування міглустатом у таких пацієнтів.
Вплив на здатність до керування транспортними засобами та механізмами
Дослідження з вивчення впливу на здатність до керування транспортними засобами та використання механізмів не проводилися. Враховуючи можливість розвитку запаморочення під час лікування Завеска ® , слід бути особливо обережним при керуванні автомобілем та роботі з механізмами.
Застосування у разі порушення функції нирок
Слід бути обережними при призначенні препарату Завіска пацієнтам з нирковою недостатністю, у зв'язку з недостатнім клінічним досвідом. У міру наростання ниркової недостатності кліренс міглустат пропорційно знижується. Лікування пацієнтів з нирковою недостатністю тяжкого ступеня (КК <30 мл/хв/1.73 м 2 ) препаратом Завіска не рекомендується.
Застосування при порушеннях функції печінки
Слід бути обережними при призначенні препарату Завіска пацієнтам з печінковою недостатністю, у зв'язку з недостатнім клінічним досвідом.
Умови реалізації
Препарат відпускається за рецептом.
Застосування у пацієнтів похилого віку
Протипоказання: вік пацієнтів із хворобою Гоше до 18 років та старше 70 років (недостатньо клінічного досвіду).
Застосування у дітей
Протипоказання: вік пацієнтів із хворобою Гоше до 18 років та старше 70 років (недостатньо клінічного досвіду); вік пацієнтів із хворобою Німанна-Піка молодше 4 років (недостатньо клінічного досвіду).
Нозологія (коди МКЛ)E75.2 Інші сфінголіпідози
Власник реєстраційного посвідчення
ACTELION PHARMACEUTICALS Ltd. (Швейцарія)
Вироблено
ALMAС PHARMA SERVICES Limited (Велика Британія)
Відео на цю темуДополнительная информация по товару
Страна производства (на момент написания) Великобритания.
В нашей онлайн-аптеке можно 24/7 заказать Завеска капсулы 100 мг 84 шт с доставкой в любой город или село Украины. Купить Завеска капсулы 100 мг 84 шт можно как по предоплате так и с оплатой при получении. Заказывая товар у нас, Вы получите его в Киеве, Виннице, Кропивницком (Кировограде), Полтаве, Харькове, Днепре, Луганске, Ровно, Херсоне, Донецке, Луцке, Симферополе, Хмельницком, Житомире, Львове, Сумах, Черкассах, Запорожье, Николаеве, Тернополье, Чернигове, Ивано-Франковске, Одессе, Ужгороде, Черновцах и в любом другом городе. Рекомендуем присмотреться к этому товару. Хотите приобрести Завеска капсулы 100 мг 84 шт быстро? Не проблема, мы отправляем товары в этот же день или на следующий рабочий день после Вашего заказа. Всех благ и крепкого Вам здоровья!